Thính giả Trần thị Thanh Tuyền hỏi:
“Thưa Bác sĩ,

Nhờ Bác sĩ tư vấn giúp em.

Hiện tại em mang thai 28 tuần.

Qua hình ảnh chẩn đoán siêu âm ở viện tim thì bé bị tim bẩm sinh phức tạp: thất phải hai đường ra hẹp_van ĐMP_kênh nhĩ thất toàn phần với thất trái nhỏ/HC đồng dạng phải.

Xin hỏi Bác sĩ bệnh này thì khả năng sống sót của bé khi sinh là bao nhiêu, quá trị điều trị bệnh thì như thế nào, chi phí là bao nhiêu? Ở Việt Nam đã từng chữa trị thành công bệnh này chưa? Gia đình hiện tại không muốn bỏ bé.

Cảm ơn Bác sĩ!”

Tải để nghe bác sĩ Hồ Văn Hiền trả lời:
http://av.voanews.com/cl...45-9e5e-19dab1a2cff2.mp3



Tâm thất phải có hai đầu ra (trường hợp kèm theo kênh nhĩ thất, tâm thất trái nhỏ hơn bình thường)
Double Outlet Right Ventricle (with Atrioventricular canal and Left Ventricle Hypoplasia)

Sinh lý và cơ thể học:

Bình thường, máu từ các tĩnh mạch đổ dồn về tim, màu “đen” vì oxy trong máu đã được các bộ phận xài bớt rồi được đem về tim phải, đi vào một cái túi nhỏ của tim, hình giống như cái tai nên gọi là [tâm] nhĩ phải (right atrium, RA), đi qua một cái van ba lá (tricuspid valve), đi vào ngăn nằm dưới của tim gọi là [tâm] thất phải (Right Ventricle, RV). Lúc tâm thất bóp lại (thu tâm, systole), máu được bơm vào động mạch phổi (pulmonary artery, PA), đi vào phổi, máu được thêm oxy từ không khí phổi hít vào (làm máu đỏ tươi), CO2 được thải ra, và máu nay đã giàu oxy chạy về tim trái, vào tâm nhĩ trái (left atrium, LA), đi qua van hai lá (mitral valve), rồi được tâm thất trái (left ventricle, LV) bơm vào động mạch chủ (aorta; đại động mạch), ra châu thân để đáp ứng nhu cầu của các bộ phận khác nhau (như óc, bắp cơ, gan, phổi, tim, vân vân), xong rồi được đưa về tim phải.

Hình vẽ minh họa tim người

Phần trên trái tim có tâm nhĩ trái và tâm nhĩ phải nằm kề nhau, tim bên dưới có tâm thất phải và tâm thất trái; phần trái và phải được ngăn cách nhau bằng một cái vách ở giữa tim, hai bên là hai cái van nhĩ thất (nghĩa là nối liền nhĩ với thất, atrio ventricular valves, AVV), vì thế máu chảy song song hai bên trái và phải mà không giao lưu với nhau, không trộn với nhau. Cái phần giữa của trái tim đó gọi là kênh nhĩ-thất (atrioventricular canal).

1) Trong bệnh Tâm thất phải có hai đầu ra (Double Outlet Right Ventricle, DORV), máu từ tâm nhĩ phải (RA) đi vào tâm thất phải, thoát ra bằng hai lối, lên phổi qua động mạch phổi (pulmonary artery) (là chuyện bình thường), nhưng đồng thời cũng thoát ra động mạch chủ (aorta)(là chuyện bất bình thường).
2) Trong bệnh khuyết tật kênh nhĩ thất toàn phần (complete atrio-ventricular defect), có một cái lỗ lớn nằm giữa trái tim, vách ngăn hai tâm nhĩ và tâm thất không nguyên vẹn, do đó hai dòng máu chảy (máu đen và máu đỏ) đáng lẽ tách rời nhau thì nay trộn lẫn với nhau (từ trái qua phải lúc đầu, left to right shunt).
• Bệnh kênh nhĩ-thất cũng có thể nằm trong hội chứng rượu thai nhi (fetal alcohol syndrome) do người mẹ uống rượu nhiều lúc có bầu.
• Một loại thuốc uống trị các chứng mụn trứng cá, retinoic acid, có thể liên hệ đến bệnh tim này ở con cái người uống thuốc.
3) Trong bệnh Tâm thất phải có hai đầu ra (DORV), động mạch chủ (aorta) không xuất phát từ tâm thất trái (LV) để đem máu giàu oxy đi nuôi cơ thể, mà lại xuất phát từ tim bên phải (RV, là chuyện bất bình thường). Tim bên trái (LV), do đó không có lối thoát để đẩy máu ra ngoài châu thân, không làm việc được, nên không phát triển bình thường, nhỏ hơn bình thường, nên gọi là left ventricle hypoplasia (LVH) ( “kém phát triển tâm thất trái,” hypo=thấp, dưới, plasia=phát triển, tăng trưởng). Trong trường hợp ở đây, tâm thất trái thông với tâm thất phải qua chứng kênh tâm thất (atrio-ventricular defect), nên máu bên tâm thất trái qua được bên tâm thất phải, từ đó vào hệ tuần hoàn được, nhưng máu xanh thấp oxy và máu đỏ (có oxy cao) lẫn lộn với nhau.

Chữa trị:

Em bé cần được sinh ra trong một nhà thương có khả năng săn sóc trẻ sơ sinh với những rối loạn trầm trọng (neonatal intensive care unit).
Các biện pháp có tính cách tạm thời:
• oxy
• dùng thuốc trợ tim digitalis làm cho tim bóp mạnh hơn
• thuốc lợi tiểu (furosemide) giúp cho cơ thể thải nước dư, bị ứ đọng lại do suy tim.

Trị liệu bằng phẫu thuật, thường được thực hiện trong những năm đầu. Phẫu thuật có thể có mục đích dùng một hoặc hai tâm thất cho việc bơm máu:

1) Nếu tâm thất trái (LV) không dùng được, bs cho máu tĩnh mạch bên tâm nhĩ phải (RA) vào thẳng động mạch phổi (PA)(Fontan Operation)), dùng tâm thất Phải (RV) thay thế tâm thất Trái (LV, quá nhỏ); bệnh nhân chỉ dùng một tâm thất (single ventricle operation).
2) Một số bs chuyển động mạch chủ (Aorta) qua Tâm thất phải, dùng tâm thất phải (mạnh hơn, hoạt động bình thường, tốt) để bơm máu cho toàn thân, và nối tâm thất trái (LV, quá yếu và nhỏ) với động mạch phổi, để bơm máu lên phổi (pulmonary circulation), (là một việc nhẹ hơn nhiều), nhưng giúp máu từ cơ thể đi về lưu thông vào phổi tốt hơn, không bị ứ đọng.

Ở Mỹ phẫu thuật cho hypoplastic left ventricle thường thực hiện qua ba giai đoạn (three stage palliative procedure):
• giai đoạn 1 (newborn), chừng 3 tuần (200.000 US$),
• giai đoạn 2 (6-8th), 8 ngày, 80.000US$
• giai đoạn 3, 11 ngày trong bệnh viện( tốn chùng 80.000)

Mục tiêu chính của ba cuộc giải phẫu là đem máu đen (từ các bộ phận của cơ thể trở về tim, chứa lượng oxy thấp) vào trực tiếp vào động mạch phổi, không đi qua tâm thất phải (RV). Dùng tâm thất phải thay thế cho tâm thất trái (quá nhỏ và yếu) trong nhiệm vụ bơm máu nuôi cơ thể.

Tỷ lệ sống sót sau phẫu thuật giai đoạn 1 (Norwood) chừng 90-97%. Các bệnh viện trẻ em lớn ở Mỹ đều có khả năng chữa các bệnh này. Sau một năm, 64%-74% sống sót. [2]

Những trường hợp nặng quá phải thay tim (heart transplant). Tỷ lệ sống sót cho tất cả các nhóm sau 5 năm chừng 70%. Bệnh nhân cần được săn sóc theo dõi lâu dài, một số vấn đề về khả năng học hỏi (learning disabilities), cơ thể dễ bị nhiễm trùng hơn, cần được chú ý đặc biệt. Bệnh nhân bị kém phát triển tâm thất trái (LVH) chỉ mới được chữa bằng phẫu thuật trong vòng 30 năm nay thôi, nên dự hậu xa hơn chúng ta chưa biết được.

Tìm hiểu về giải phẫu tim sơ sinh tại Việt Nam, tôi có cảm tưởng hình như Bệnh viện nhi Trung ương có điều trị những trường hợp "Thất phải hai đường ra" (DORV) có hai tâm thất cân bằng (phẫu thuật sửa chữa toàn bộ"[2]), nhưng không thấy nhắc đến trường hợp thất trái teo lại đi kèm như trường hợp thính giả hỏi. Tốt hơn hết là hỏi bác sĩ chuyên về tim của em bé ở Việt Nam.

Ở Mỹ, trường hợp tương tự cần sự cộng tác của bác sĩ nhi khoa là người theo dõi em đều đặn và hiểu em và gia đình, hoàn cảnh xã hội của em hơn cả, bác sĩ tim nhi khoa (pediatric cardiologist) là người chú tâm vào khía cạnh định bệnh và điều trị vấn đề tim mạch, bác sĩ giải phẫu tim mạch là người nghiên cứu xem em có cần can thiệp giải phẫu (surgical intervention) hay không, có nên giải phẫu hay không, và nếu can thiệp thì làm thủ thuật (procedure) nào.

Các tin tức trên đây căn cứ trên y văn hiện có, hoàn toàn có tính cách thông tin. Đây là một vấn đề rất chuyên môn và phức tạp, cho nên tôi chỉ xin trả lời trong giới hạn khả năng của một bác sĩ nhi khoa mà thôi.

Nguồn:
1) http://emedicine.medscap...cle/904137-treatment#a25
2) http://www.phauthuattim....vn/?cat_id=78&id=146

Chúc gia đình may mắn.

Bác sĩ Hồ Văn Hiền
Hien V.Ho, MD, FAAP

Sửa bởi người viết 26/10/2014 lúc 11:01:03(UTC)  | Lý do: Chưa rõ